Yenidoğanlarda hemolitik hastalık (HDN, eşanlamlılar: fetal eritroblastoz, hemolitik anemi), kırmızı kan hücrelerinin büyük yıkımı, bir çocukta sarılığın ana nedeni, spontan kürtaj ve ölü doğum gibi belirgin bir hastalıktır.
Dünya Sağlık Örgütü istatistiklerine göre, hastalık çocukların% 0.6'sında tespit edilirken, ölüm oranı% 2.5'tir. Patoloji, bağışıklık sistemi ile ilişkilidir, çünkü annenin ve fetüsün kanının antijenlerinin bir çatışmasının sonucudur.
Yenidoğanlarda hemolitik hastalığa neden olan faktörler
Tüm ana antijenlerin kırmızı kan hücrelerinde bulunduğu ortaya çıktı. Toplam 6 Rh antijeni tanımlandı. Bunlardan biri, D. antigen olarak adlandırılan Rhesus faktörüdür, tanımlanan hastalıkların% 30'unda uyumsuzluğun nedenidir, annede yoktur ve fetus babadan kalıtsaldır. Bu nedenle, annenin vücudunda ona antikorlar üretilir. Bu, annenin Rhesus faktörü - negatif ve çocukta - pozitif olması durumunda gerçekleşir.
Diğer durumlarda, hastalık (ABO sistemine göre) kan grupları oluşturan antikorlarla ilişkilidir. Grup uyumsuzluğu ile ilişkili yenidoğanlarda hemolitik hastalık, anne 0 (I) kan grubuna sahip olduğunda ve fetüste - A (II) veya B (III) 'de gelişir.
Hastalığın patogenezi
Hastalık hala uteroda gelişir, tezahürleri farklıdır, ancak sonuç eritrosit hemolizi ve fetüsün (veya yenidoğanın) ölümüdür.
hemoliz - Bu, hemoglobinin kan plazmasına salınması ile eritrosit zarının imhasıdır. Eritrosit yıkım sürecinin kendisi normaldir, çünkü her 120 günde bir gerçekleşir: kan hücreleri bu şekilde güncellenir. Ancak hemoliz sırasında, kan plazmasında yüksek miktarda bilirubin ve demir oluşumu ve kan dolaşım sistemi mekanizmasının bozulduğu sonucu, kana çok miktarda hemoglobin salınır. Ayrıca, anemi gelişir.
Tüm bu hemoglobin miktarı, nötralize edildiği (safra asitleriyle konjugasyon) karaciğere girer. Böylesine büyük miktarda salınan hemoglobinle karaciğer, yükle başa çıkamaz ve nörotoksik özelliklere sahip, tüm organlara nüfuz eden, oksidatif reaksiyonları yavaşlatan, dokularda ve organlarda hücresel seviyede tahrip edici işlemlere neden olan serbest bilirubin, onları yok eder.
340 μmol / L bilirubin plazma içeriği ile, kan-beyin bariyerini yenerek, beyin hücrelerinin yapısını değiştirir ve bilirubin ensefalopatisine yol açar. Gelecekte, sakatlığa yol açar. Prematüre bebeklerde eşik konsantrasyonu 200 μmol / L'dir. Bu, beyin tabanının çekirdeklerine (subtalamik, hipokampus, serebellum, kraniyal sinirler) toksik dolaylı bilirubin hasarı nedeniyle oluşur.
Yenidoğanlarda hemolitik hastalık belirtileri
Yenidoğanlarda hemolitik hastalık üç klinik formda ortaya çıkar:
• ödemli;
• ikterik;
• anemik.
Hastalığın en şiddetli şekli
Ödemli form, vücut boşluklarında (plevral, abdominal ve perikardiyal) sıvı birikimi ile karakterizedir. Fetus ve plasenta kitlesinde 2 kat artış vardır. Bir objektif sınav ortaya çıkarır:
• cilt ve mukoza zarının solukluğu;
• hepato- ve splenomegali (karaciğer ve dalakta belirgin bir artış);
• ciltte morarma ve peteşi.
Genel bir klinik kan testinde - şiddetli anemi:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• kırmızı kan hücreleri -1x1012 / l;
• uygun şekilde eksprese edilen anizositoz, poikilocytosis, erythroblastosis;
• lökositoz;
• belirgin bir sola kayma ile nötrophilia.
Hipoproteinemi ve bozulmuş kapiler geçirgenliği ile birlikte bu tür anemi, fetüsün veya yenidoğanın mortalitesinin nedeni olan ciddi kalp yetmezliğine neden olur.
Yenidoğanlarda en sık görülen hemolitik hastalık şekli
aksi - Hastalığın en yaygın klinik şekli. Annenin vücudundaki fetusa maruz kalmanın bir sonucu olarak hamileliğin sonuna doğru gelişir. Çocuğun kütlesi ihlal edilmez, hamilelik normal şekilde ilerler, çocuk normal ten rengiyle doğar. Gelecekte, aşağıdaki belirtiler gelişir:
• sarılık - hastalığın ilk belirtisi - doğumdan 1-2 gün sonra meydana gelir; hastalığın ilerlemesinin bir sonucu olarak yoğunluk ve renk değişikliği (turuncu - bronz - limon - olgunlaşmamış limon;
• hepato - ve splenomegali;
• alt karın bölgesinde macun dokusu;
• reflekslerde azalma (emme, yutma), uyuşukluk, adynamia.
Periferik kanda:
• anemi;
• yalancı lökositoz (sayıldığı zaman lökosit olarak algılanan genç kırmızı hücrelerin artmasından dolayı);
• retikülositlerde artış.
Biyokimyasal analizlerde: indirekt bilirubin - 350 μmol / l ye kadar. Hepatositleri yok eder, miyokard hücreleri, seçici olarak beyin nöronlarını etkiler. Aşırı bilirubin böbrek tübüllerinde birikerek böbrek enfarktüsüne neden olur. Bilirubin ensefalopati 5-6. Günde gelişir.
Karaciğer hücrelerine akut hasar ile bağlantılı olarak, proteinlerin ve kan pıhtılaşma faktörlerinin sentezi bozulur, bu da protrombinde bir düşüşe ve kanamanın artmasına neden olur. Safranın viskozitesi ve yoğunluğu, taş oluşumuna ve tıkanma sarılığının gelişmesine yol açan yüksek içerik nedeniyle artar.
İkterik form sırasında, birkaç aşama ayırt edilir:
1. iştahsızlık, uyuşukluk, uyuşukluk, kas tonusu, adynamia, kusma şeklinde zehirlenme;
2. beynin çekirdeği üzerindeki etkiler - konvülsif sendrom, azalmış refleksler, şişkin fontanel, boyun kas gerginliği, nystagmus, azalmış kalp hızı, apne;
3. hayali esenlik - patolojik nörolojik semptomlarda, nöbetlerin kaybında bir azalma olarak ifade edilen, 10-14 günlük bir yaşam süresi;
4. komplikasyonlar - felç, parez, kasılma, sağırlık şeklinde 3-5 aylık bir yaşam süresi geliştirir.
Bir gün sonra, bilirubinin beyin çekirdeği üzerindeki toksik etkileri nedeniyle ölüm meydana gelebilir. Hayatta kalan çocuklar zihinsel ve fiziksel gelişimdeki akranlarından önemli ölçüde engellidir, işitme ve görme problemleri, düşük bağışıklık durumu vardır ve bu nedenle sepsis ile komplike olan çeşitli enfeksiyonlardan muzdariptir.
Anemik form
Anemik form hastaların% 15'inde gelişir. Görünüyor:
• uyuşukluk;
• solgunluk;
• hepatolienal sendrom.
Cildin ve mukoza zarının solgunluğu, sararma ile maskelenmeden önce 5-7 gün arasında belirlenir.
Laboratuar verileri:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• kırmızı kan hücreleri - 2.5-3.0 T / l;
• retikülositoz;
• bilirubin - normal veya hafif yüksek bir seviye.
Hastalığın bu haliyle, az miktarda Rh-negatif kan transfekte edildiğinde hızlı bir şekilde iyileşme meydana gelir.
Yenidoğanlarda hemolitik hastalıkların teşhisi ve önlenmesi
Yenidoğanlarda hemolitik hastalığı belirlemek için her şeyden önce şunları inceler:
• önceki gebeliklerin seyri;
• düşük ya da ölü doğmuş bir çocuğun varlığı;
• Mevcut çocukların gelişiminde gecikme;
• Doğmamış çocuğun babasının Rhesus faktörü.
Rh negatif kadınlarda antikor tayini. Bunlar, önleme amacıyla, agresif etkilerini zayıflatan spesifik bir rhesus karşıtı gammaglobulin ortaya çıkarılır.
Gelecekteki bir çocukta, hemolitik hastalık, amniyosentezle çıkarılan amniyotik sıvı analiz edilerek tespit edilir. Mevcut patolojinin şüpheleri, bilirubin saptandığında ve özgül ağırlığı arttığında ortaya çıkar.
Tedavi prensipleri
Tedavi, tehlikeli hemoliz ürünlerinin vücudundan ve buna neden olan antikorlardan derhal uzaklaştırılmasını gerektirir. Aynı zamanda, dolaylı bilirubinin çocuğun organları ve sistemleri üzerindeki toksik etkilerinden korunma, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının uyarılması ve sürdürülmesi gerekir.
Bu amaçla, aşağıdakiler kullanılır:
• taze kan nakli;
Özofagus tüpü ve parenteral yoluyla detoksifikasyon önlemleri;
• Karaciğer dokularının fonksiyonlarını ve korunmasını geliştirmek - fenobarbital, ATP, metiyonin, ksilitol, prednizon haftalık kursu;
• vitamin tedavisi (B, C, E gruplarının vitaminleri);
• fototerapi - mavi lambalı tedavi, dolaylı bilirubinin oksidasyonunu arttırır ve toksik olmayan bir bileşiğe dönüştürür.
Zamanında tedavi ile, çocuğun gelişimi acı çekmez. Modern perinatal merkezler fetusun intrauterin kan ikamesini gerçekleştirme kabiliyetine sahiptir. Bu, hamile bir kadının zamanında tedavi edilmesi ve incelenmesiyle, doğmamış çocuğun sağlığına bilinçli yaklaşımıyla mümkündür.
