Amiloidoz, dokulardaki amiloid birikintileri (kötü proteinler) ile karakterize vücuttaki oldukça karmaşık değişikliklerden dolayı ortaya çıkan bir hastalık kompleksidir.
Bu hastalık cilt, kalp, karaciğer, gastrointestinal sistem ve diğer dokulara ve diğer organlara zarar verebilir.
Amiloidoz belirtileri
Hastalığın seyri gibi, belirtileri çok farklı olabilir ve amiloid birikiminin gerçekleştiği yerden nitelik kazanabilir. Örneğin, sindirim sistemine zarar gelmesi durumunda, kişi yutma gıdalarının ihlali ve sık geğirme nedeniyle rahatsız olur.
Yemek yedikten sonra midenin amiloidozu ile, bir kişinin epigastriyumda dispeptik bozuklukları ve ciddiyeti vardır. Bağırsak amiloidozuna genellikle ağırlığın ortaya çıkması, karın ağrısı, kalıcı kabızlık veya hazımsızlık eşlik eder.
Ayrıca tıkanması ve donuk ağrılı bağırsakta izole tümör benzeri bir lezyon vardır. Ancak, sadece ameliyat sırasında tespit edilebilecek bir tümöre benzer şekilde ilerlemesi dikkat çekicidir.
Pankreasın amiloidozu, soldaki hipokondriyumda ağrı, eşekarısı, diyare ve dispeptik tezahürlerin eşlik ettiği kronik pankreatit olabilir.
Sıklıkla, bir insan karaciğerde amiloidoz geliştirir: organ büyüklüğünde büyür, foklarda görülür ve asitler (abdominal dropsy) oluşur. Hasta sağdaki hipokondriumda ağrı, splenomegali, dispepsi ve sarılıktan endişe duyuyor.
Amiloidoz hastaları ilk başta genel sağlıkta bir bozulma ve zayıflığın ortaya çıkmadığını fark etmeyebilir; bu, yalnızca bariz sağlık belirtileri varsa bir uzmana dönüşebilir:
• şişme;
• Şiddetli zayıflık,
• hipertansiyon;
• nefes darlığı;
• hazımsızlık;
• böbrek yetmezliği;
• aritmi.
Amiloidoz, genellikle romatizmal hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkan sistemik bir süreçtir. Dolayısıyla, bir romatolog tanı ve tedavisinde uzmanlaşmıştır. Zamansız tedavi ile hastalık diğer organlara yayıldığı için, diğer doktorlar da hastanın tedavisine katılabilir: örneğin, böbrek hastalığı gerekliyse, bir nefroloğa danışılmalıdır, bir hepatolog karaciğer amiloidozuna dahil olur ve bir gastroenterolog bağırsak ve mide hastalıklarını tedavi eder.
Tanılama
Amiloidoz teşhisinde, hangi organların etkilendiğini hızlı bir şekilde belirlemek çok önemlidir: cilt, kalp, karaciğer, dalak, böbrekler, vb. İkincil amiloidoz belirtilerinin gelişmesi durumunda, hangi kronik hastalığın amyoidoz belirtilerinin gelişmesine neden olduğunu belirlemek gerekir.
Hastalığın teşhisi için doktor laboratuarda fonksiyonel testler, kan testleri yapar, ancak en doğru tanı yöntemi hastalığın kendisini saptamaya yardımcı olan bir organ biyopsisi olarak kabul edilir.
Amiloidoz tedavisi
Primer amiloidoz formunun tespit edilmesi zor olduğundan, zamanında yeterli tedaviye başlamak her zaman mümkün değildir. Sekonder bir hastalığın tedavisi, sadece etkilenen organlardaki değişiklikler kritik değilse etkili olacaktır.
Başarılı bir tedavi için, hastalığın nedenini ortadan kaldırmak ve aynı zamanda en kısa sürede semptomatik tedaviye başlamak gerekir.
Doktor genellikle patojenetik ajanları reçete eder ve bunların arasında enjeksiyon olarak kullanılan hingamin ve unitiol özel bir ilgiyi hak eder. İmmünosupresanlar da sıklıkla kullanılır ve semptomların tedavisinde, B vitaminleri, hepatoprotektörler, kardiyak glikozitler, demir preparatları, diüretikler reçete edilir. Gerekirse, kan nakli gerçekleştirin.
Komplikasyonların varlığında hasta hastaneye yatırılmalıdır. Özellikle böbrek veya kalp yetmezliği ile. Ancak çoğu durumda, terapi hastane dışında yapılır. Hastanın proteinli besinleri (yumurta, et, balık) ve tuz alımını sınırlaması gerekir.
Hastalığın seyri ilericidir. Yaşlılarda, amiloid şiddetlidir.
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalar bir yıl içinde ölebilir ve kalp hastalığı ile dört aydan fazla yaşayamazlar.
